腦干腫瘤占成人全部顱內腫瘤的1.5%至2.5%，而占兒童腫瘤的10%至20%。這些腫瘤在成人中不常見(jiàn)，因此，更多的臨床研究已經(jīng)在患有腦干腫瘤的兒童中進(jìn)行，特別是腦干膠質(zhì)瘤，因為他們在這類(lèi)患者群體中更常見(jiàn)?；加心X干膠質(zhì)瘤的成人的中位生存期為5到7年，比兒童要長(cháng)。由于手術(shù)預后差及手術(shù)致殘率高，腦干和頸髓交界區內的腫瘤在很多時(shí)候被認為不能手術(shù)或者手術(shù)沒(méi)有治療意義。下文主要報導德國巴特朗菲教授全切成人腦干膠質(zhì)瘤的1例長(cháng)期隨訪(fǎng)的病例，該良好的臨床效果發(fā)表于2020年的腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專(zhuān)著(zhù)《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤）。

　　簡(jiǎn)要病史

　　28歲女性，有進(jìn)行性步態(tài)共濟失調和輕微復視。在德國INI就診的前四年，在本國醫院被診斷出中腦頂蓋腫瘤，接受了兩次外科手術(shù)，活檢診斷為毛細胞星形細胞瘤。隨著(zhù)腫瘤繼續長(cháng)大，建議患者在其他地方接受放療，然后用替莫唑胺進(jìn)行化療，為期12個(gè)月，然而治療均未達到合適的腫瘤控制。隨后聯(lián)系INC德國巴特朗菲教授進(jìn)行咨詢(xún)，得到了教授可以為其治療的全切手術(shù)方案，遂咨詢(xún)于德國治療。

圖：術(shù)前MR檢查：軸位、矢狀位MR顯示較大腦干腫瘤占位，信號不一，從中腦兩側延伸壓迫到丘腦、腦橋和小腦。

　　術(shù)中：半坐位，經(jīng)幕下小腦上入路，在顯微鏡下全切腫瘤，術(shù)中神經(jīng)電生理監測，手術(shù)順利，病理為毛細胞星形細胞瘤。

　　術(shù)后影像復查：軸位（e，f）和矢狀位（g）T1加權增強MRI檢查顯示，外生型毛細胞星形細胞瘤被成功切除。病人沒(méi)有出現手術(shù)相關(guān)的神經(jīng)功能損傷，隨后的隨訪(fǎng)病程平安無(wú)事。

圖：術(shù)前術(shù)后腦磁共振對比，較大腦干膠質(zhì)瘤全切，無(wú)神經(jīng)腦組織損傷。

圖h：顯示在根治性腫瘤全切除術(shù)后10年的隨訪(fǎng)中，患者的病情持續良好，無(wú)腫瘤復發(fā)。

　　手術(shù)治療案例解讀

　　腦干腫瘤之外生型腦干膠質(zhì)瘤

　　腦干腫瘤的常見(jiàn)的大體分類(lèi)為：局灶型腦干膠質(zhì)瘤、外生型腦干膠質(zhì)瘤、彌漫腦干膠質(zhì)瘤。腦干腫瘤較早的分類(lèi)方案是基于CT圖像和手術(shù)觀(guān)察。隨著(zhù)磁共振成像（MRI）技術(shù)的出現，對此類(lèi)腫瘤的手術(shù)決策過(guò)程起重要作用的兩個(gè)關(guān)鍵性成像特征更多的是： 精確 的腫瘤原發(fā)解剖位置、局灶性或 彌漫型的腫瘤生長(cháng)形態(tài)。因此，基于這些影像學(xué)特征而非腫瘤組織學(xué)的不同亞型來(lái)指導手術(shù)范式。一般將腫瘤分為局灶性或彌漫型生長(cháng)模式，而更復雜的分類(lèi)進(jìn)一步將腫瘤細分為腦干內位置、有無(wú)外生性成分、有無(wú)腦積水或出血。事實(shí)上，診斷往往可以通過(guò)術(shù)前影像來(lái)做出，從而指導是否手術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，與彌漫型生長(cháng)模式的腫瘤相比，局灶性生長(cháng)模式的腫瘤如局灶性、外生型被認為更適合手術(shù)切除。

　　外生型腦干膠質(zhì)瘤具有外生生長(cháng)成分的局灶型腦干膠質(zhì)瘤通常是低級別的、界限清楚，如（圖2）的頸髓背外側生長(cháng) 型膠質(zhì)瘤，在該案例中病灶更深在復雜，位于中腦，手術(shù)更為復雜。它們通常是生長(cháng)到四腦室的背側外生腫瘤或外生生長(cháng)到大池和四腦室的頸髓腫瘤。值得一提的是，除了局灶型腫瘤外，一些彌漫型腫瘤可能引起四腦室、橋小腦角、前腦池和其他腦池的膨出。

圖：背側外生性頸髓膠質(zhì)瘤，病灶呈低信號灶，腫瘤底尾側部分增強強化。

　　腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)適應證解析

　　如上所述，腦干膠質(zhì)瘤分為兩大類(lèi)：彌漫型和局限型。彌漫型膠質(zhì)瘤通常是非手術(shù)病變。然而在少見(jiàn)的情況下，當影像學(xué)診斷有問(wèn)題時(shí)可行活檢。局灶型腦干膠質(zhì)瘤可以手術(shù)切除，這通常是優(yōu)選的治療方法。背側中腦腫瘤，如頂蓋型膠質(zhì)瘤是良性的，通常不需要手術(shù)切除，如果MRI上顯示腫瘤進(jìn)展的情況下可以進(jìn)行手術(shù)。

　　腦積水的治療可在病變切除之前或切除當時(shí)進(jìn)行；術(shù)前臨時(shí)的腦脊液（CSF）分流（三腦室底造瘺術(shù)）有助于好轉癥狀和防止術(shù)后腦脊液經(jīng)手術(shù)部位滲漏。梗阻性腫塊切除后，患者不需要長(cháng)期性腦脊液分流。

　　影像學(xué)上邊界明確的進(jìn)展性局限型、背側外生型和頸髓型膠質(zhì)瘤引起癥狀的軸外成份可行次全切除。腦干內的神經(jīng)膠質(zhì)瘤的切除有風(fēng)險，不建議切除；局限型良性膠質(zhì)瘤是個(gè)例外，如毛細胞型星形細胞瘤；應考慮手術(shù)。

　　正中幕下小腦上入路

　　正中小腦上入路適用于中腦內部后外側的病變，如海綿狀血管畸形和纖維型星形細胞瘤，還有顯露松果體區腫瘤如生殖細胞腫瘤、松果體母細胞瘤、星 形細胞瘤和其他少見(jiàn)的病變如腦膜瘤、表皮樣瘤、纖維型星形細胞瘤等，均可通過(guò)此入路手術(shù)。此入路的 手術(shù)通道狹長(cháng)且深在，充滿(mǎn)技術(shù)上的挑戰。 將視線(xiàn)從正中向兩側移動(dòng)，幕下小腦上入路的變通后可以顯露天幕切跡后緣 及外側的解剖空間。這些變通的入路融合經(jīng)典的中線(xiàn)入路、側方或旁正中入 路、遠外側入路。

圖：正中小腦上入路利用狹 長(cháng)的手術(shù)通道顯露深部區域（顳葉后部?jì)葌?、中腦，丘腦、三腦室后 部），小腦上入路沿著(zhù)小腦上部空間，利用自然的硬膜下腔間隙，使醫生在進(jìn)入松 果體區、后外側中腦和三腦室后部同時(shí)避免了過(guò)度牽拉腦組織。

　　圖：正中小腦上入路，一旦打開(kāi)腫瘤表面蛛網(wǎng)膜，就可以進(jìn)行顯微操作切除腫瘤。偶爾，梗阻性腦積水可能導致枕葉沿著(zhù)小腦幕切跡的后緣疝入，形成小腦幕切跡疝。這種已經(jīng)形成的腦疝， 需要通過(guò)緩慢（釋放幕上壓力）來(lái)好轉，并且術(shù)者不要被它混淆了對于術(shù)區局部解剖的 認識。

　　術(shù)中神經(jīng)電生理監測的雙重價(jià)值

　　術(shù)中神經(jīng)電生理一般用于反映患者術(shù)中的神經(jīng)系統功能狀態(tài)，通常依靠術(shù)中神經(jīng)電生理監測來(lái)指導外科手術(shù)操作，并且在術(shù)中預防神經(jīng)組織發(fā)生缺血或損傷。術(shù)中神經(jīng)電生理監測在手術(shù)中監視因手術(shù)有可能受到損傷的腦及腦神經(jīng)的機能，以減輕手術(shù)后的機能障礙(麻痹和視野障礙等)的風(fēng)險，也可以使行脊柱手術(shù)的患者術(shù)后截癱的發(fā)生率降低。

　　腦干手術(shù)可能會(huì )伴有嚴重損害皮質(zhì)脊髓束（CST）的風(fēng)險。在腦干等不穩定部位清除病灶中，術(shù)中神經(jīng)電生理監測設備的價(jià)值是雙重的。

　　1.在手術(shù)過(guò)程中，術(shù)中神經(jīng)電生理監測可作為預警系統，在早期階段監測即將發(fā)生的神經(jīng)損傷，從而可以采取措施防止長(cháng)期性神經(jīng)功能缺損。

　　2.手術(shù)期間術(shù)中神經(jīng)電生理監測參數的變化有助于評估手術(shù)后患者的神經(jīng)狀態(tài)。

【術(shù)中神經(jīng)電生理監測設備（包括運動(dòng)誘發(fā)電位MEP評估手腳運動(dòng)功能、感覺(jué)誘發(fā)電位SEP評估手腳的感覺(jué)功能、聽(tīng)覺(jué)腦干電位ABR評估聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)誘發(fā)電位VEP評估視覺(jué)）】

　　3.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch03.1

• 文章標題：較大腦干膠質(zhì)瘤2次手術(shù)、多次化療，INC教授終全切腫瘤，10年未復發(fā)
• 更新時(shí)間：2021-02-01 15:08:54