問(wèn)：腦海綿狀血管瘤會(huì )導致癲癇發(fā)作嗎？

　　答：腦海綿狀血管瘤可與相鄰局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(FCD)共存。18例腦海綿狀血管瘤報告13例FCD。伴有腦海綿狀血管瘤的FCDs傾向于Palmini I型(ILAE II型)，本系列患者均缺乏II型皮質(zhì)層。周?chē)鶩CD的病因，以及它是否代表腦海綿狀血管瘤的反應模式，尚不清楚。FCD可能被低估了，因為單純的病變切除不能切除病理上的鄰近實(shí)質(zhì)，而且低級別FCD在磁共振成像(MRI)上經(jīng)?？床坏?。

　　腦海綿狀血管瘤本身沒(méi)有神經(jīng)元，由腦海綿狀血管瘤引起的癲癇發(fā)作來(lái)自鄰近的皮層。隨著(zhù)時(shí)間的推移，腦海綿狀血管瘤會(huì )泄漏少量血液，并降解成含鐵血黃素，這是一種導致神經(jīng)元死亡和突觸重組的有毒物質(zhì)。此外，細胞外鐵似乎觸發(fā)反應性膠質(zhì)細胞增生，可能通過(guò)自由基，并控制谷氨酸重吸收?？偟膩?lái)說(shuō)，這些變化產(chǎn)生了一種過(guò)度興奮的狀態(tài)。與腫瘤誘發(fā)的癲癇不同，腦海綿狀血管瘤的質(zhì)量效應似乎不會(huì )影響癲癇的發(fā)生。

　　在手術(shù)中提取腦海綿狀血管瘤附近的神經(jīng)元，并證實(shí)其具有正常的膜特性，包括正常的靜息電位。然而，超過(guò)一半的神經(jīng)元發(fā)出自發(fā)的去較化放電，這可能是突觸驅動(dòng)的。這些神經(jīng)元也產(chǎn)生類(lèi)似陣發(fā)性去較化移位的大振幅突觸后電位，盡管這些電位是分級的，而不是全部或沒(méi)有。這些現象在腦海綿狀血管瘤附近的神經(jīng)元中比在腫瘤附近的神經(jīng)元中更常見(jiàn)。另一項研究比較了藥物耐藥性癲癇患者中腦海綿狀血管瘤的術(shù)中皮質(zhì)電圖(ECoG)放電模式與神經(jīng)發(fā)育病變(如腫瘤和皮質(zhì)發(fā)育不良)的放電模式。作者發(fā)現，與神經(jīng)發(fā)育損傷相比，腦海綿狀血管瘤中并發(fā)顳內側放電爆發(fā)性更常見(jiàn)。在兩組中，持續的峰值與較長(cháng)的病程相關(guān)。有趣的是，腦海綿狀血管瘤組中沒(méi)有偶發(fā)與小膠質(zhì)細胞密度增加有關(guān)，而鐵沉積或膠質(zhì)細胞增生的程度與ECoG癲癇樣放電的頻率沒(méi)有關(guān)系。

　　癲癇是幕上腦海綿狀血管瘤較常見(jiàn)的癥狀表現，位于顳中區的腦海綿狀血管瘤比其他腦區更容易引起癲癇。顳側腦海綿狀血管瘤比顳外腦海綿狀血管瘤對手術(shù)的反應更好。根據腦海綿狀血管瘤的位置不同，腦海綿狀血管瘤的癲癇發(fā)作符號學(xué)也不同。值得注意的是，既往腦出血(ICH)和局灶性神經(jīng)功能缺損似乎都不會(huì )增加腦海綿狀血管瘤患者癲癇發(fā)作的風(fēng)險，這與動(dòng)靜脈畸形(AVMs)相反。

　　偶然發(fā)現的腦海綿狀血管瘤很少引起臨床癥狀。另一方面，引起癲癇的腦海綿狀血管瘤有94%的幾率引起二次癲癇，這遠高于A(yíng)VMs引起二次癲癇的幾率(58%)。這種差異被認為是由于圍繞腦海綿狀血管瘤的含鐵血黃素環(huán)。

　　治療

　　和其他癲癇一樣，由腦海綿狀血管瘤引起的癲癇的一線(xiàn)治療是藥物治療。沒(méi)有優(yōu)選的抗癲癇藥物(AEDs)，盡管有些藥物避免丙戊酸，因為它可能導致血小板減少。與安慰劑相比，一次癲癇發(fā)作后應考慮使用AED，因為它能將癲癇發(fā)作自由時(shí)間縮短至2年。目前尚不清楚雙重AED治療是否能提供單一治療之外的其他效果。一種新興的藥物療法是使用一種多激酶控制劑:索拉非尼。雖然用于腎和肝細胞癌，它已經(jīng)被成功地用于縮小肝臟海綿狀血管瘤，其大小在78天后從1492毫升減少到665毫升。另一份病例報告引用了貝伐單抗的類(lèi)似結果。

　　癲癇的醫學(xué)頑固性定義為兩種AEDs無(wú)法完全控制癲癇發(fā)作，需進(jìn)行手術(shù)評估。對于腦海綿狀血管瘤，甚至比大多數其他局灶性癲癇更強烈及時(shí)進(jìn)行手術(shù)評估，因為病變切除后癲癇發(fā)作持續時(shí)間較長(cháng)可能與癲癇發(fā)作自由的幾率降低有關(guān)。與其他局灶性癲癇一樣，aed的副作用以及不受控制的癲癇發(fā)作所帶來(lái)的功能和職業(yè)限制將進(jìn)一步明確早期手術(shù)評估的必要性。

　　當然建議進(jìn)行一次完全的術(shù)前評估。這至少應該包括癲癇發(fā)作時(shí)的腦部核磁共振成像和連續視頻腦電圖(EEG)監測與發(fā)作記錄。對于個(gè)別病例，可以頸動(dòng)脈內氨巴比妥手術(shù)、神經(jīng)心理測試和其他術(shù)前操作。有時(shí)，顱內監測可用于識別腦海綿狀血管瘤的癲癇邊緣。彌散張量成像已被用于幫助識別通過(guò)周?chē)F血黃素環(huán)的白質(zhì)束。功能成像，如單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)或功能磁共振成像(fMRI)仍然是一個(gè)有用的輔助技術(shù)。

圖示：FDG正電子發(fā)射斷層掃描顯示左側顳葉有低代謝病灶

　　由于缺乏足夠的資料來(lái)比較病變切除和更廣泛的切除，較佳的手術(shù)切除范圍是未知的。病灶切除僅涉及腦海綿狀血管瘤本身的切除，而定制切除涉及全部或部分腦海綿狀血管瘤周?chē)暮F血黃素邊緣的切除。ECoG監測可以進(jìn)一步細化這種切除的邊界。只有大約60%的病變切除僅限于畸形本身的患者能夠達到恩格爾I類(lèi)手術(shù)結果，這可能是由于有限或沒(méi)有切除含鐵血黃素的組織。重要的是，保留皮質(zhì)下含鐵血黃素沉積以保留白質(zhì)束似乎不會(huì )影響結果。

　　與其他病變性癲癇一樣，切除舌狀區域的腦海綿狀血管瘤帶來(lái)了更大的困難。在這種情況下，通常需要行術(shù)中顱內監測或術(shù)中清醒標測。在一組9例大腦顯性腦海綿狀血管瘤患者中，其中6例有癲癇發(fā)作，5例患者通過(guò)aed解除了癲癇發(fā)作。多處腦海綿狀血管瘤并不禁忌手術(shù)，一篇報道提到患者在切除10個(gè)畸形后獲得癲癇自由。然而，如果無(wú)癥狀的腦海綿狀血管瘤與致癲癇的腦海綿狀血管瘤一起被切除，這是不確定的。

　　自20世紀80年代中期以來(lái)，伽瑪刀放射外科也被用于腦海綿狀血管瘤。局部輻射導致腦海綿狀血管瘤管腔由于內皮細胞增生而閉塞。這一過(guò)程可能需要長(cháng)達3年的時(shí)間才能完成。目前還沒(méi)有確定較佳的輻射劑量。此外，出血的風(fēng)險一直持續到消融完成，只有大約一半的患者能自由發(fā)作，這比病變切除所見(jiàn)的要少。立體定向放射手術(shù)可能對靠近雄辯皮層的腦海綿狀血管瘤患者仍然有用。在一項對49例因腦海綿狀血管瘤引起的藥物耐藥性癲癇患者的研究中，放射手術(shù)在26例患者(53%)中實(shí)現了癲癇自由發(fā)作。值得注意的是，該系列中內側顳部腦海綿狀血管瘤與更高的失敗風(fēng)險相關(guān)。

• 文章標題：腦海綿狀血管瘤會(huì )導致癲癇發(fā)作嗎？
• 更新時(shí)間：2021-07-20 10:19:49